La Amelogénesis Imperfecta, trastorno hereditario que afecta el desarrollo del esmalte dental

La Amelogénesis Imperfecta (AI) es un trastorno genético, hereditario o ambiental que afecta el desarrollo del esmalte (capa externa) de los dientes provocando que este tejido sea más delgado o inexistente en todos los dientes. Esta condición resulta en manifestaciones clínicas y radiográficas particulares, y es causada por mutaciones genéticas. Debido a estos problemas, los dientes son más pequeños que lo normal, poseen una anatomía disminuida, difícil de asear, muy sensibles, rugosos y propensos al desgaste y a fracturas. Así lo explicó el odontólogo, Alfredo Natera, profesor de la cátedra de odontología operatoria de la facultad de odontología de la Universidad Central de Venezuela, durante su ponencia en el I Encuentro de Actualización Odontológica 2017, realizado en la ciudad de Puerto La Cruz.

«La AI se presenta de manera aislada o asociada con otras anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea autosómico dominante, autosómico recesivo, ligada al sexo, y/o presentarse esporádicamente (causas no genéticas), siendo el diagnóstico genético, en la actualidad, solamente una herramienta de investigación», detalló el especialista.

¿Cómo reconocerla?

Algunas características de esta condición suelen ser el pobre desarrollo del esmalte dental, aspecto raro, defectuoso, muy frágil, dientes color crema, marrón u ocre: y generalmente se observan desde edades sumamente tempranas. Entre los signos y síntomas que produce está la excesiva sensibilidad dentinaria, hipodesarrollo maxilar y mandibular, craneal y facial, pobre higiene bucal, pobre alimentación, desinserción social, deficiencia escolar, baja autoestima, en el entre otras.
 
«Hoy en día se sabe que la AI tienen una prevalencia de uno por cada 700 – 10.000 habitantes, sin embargo, la incidencia en el país se desconoce ya que hay muchos afectados no diagnosticados ni tratados adecuadamente. Actualmente se realizan jornadas periódicas para despistaje y diagnóstico que son totalmente gratuitas, y tienen fines de investigación y orientación al paciente para así poder ofrecerle soluciones factibles y longevas, indicó el también director del Centro Venezolano de Investigación Clínica para el tratamiento de la fluorosis y defectos del esmalte (CVIC Fluorosis).

Tipos y clasificación

El diagnóstico y clasificación de AI, normalmente se basa en la presentación clínica y en la forma de herencia. Hay cuatro tipos principales basados en los defectos del esmalte. Estos tipos se subdividen en 14 diferentes subtipos basados en la apariencia clínica y en el modo de herencia.

• Tipo I – Hipoplástico: Los dientes son pequeños, pueden estar mal implantados y el color puede ser normal, blanco opaco o café-amarillento. El esmalte varia, pudiendo ser muy delgado y liso o con espesura normal pero con hendiduras, surcos o agujeros. La herencia es autosómica dominante, autosómica recesiva o ligado al X.
• Tipo II – Hipomaturación: El aspecto de los dientes es variado y pueden tener una coloración crema-opaca o un color marcadamente café/amarillo, la superficie del diente puede ser suave o rugosa. La sensibilidad de los dientes esta aumentada y la mala oclusión. El esmalte tiene espesor normal pero se quiebra y daña fácilmente. La herencia es autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al X.
• Tipo III – Hipocalcificado: El color de los dientes varía entre un blanco-opaco a un amarillo-café. La superficie del esmalte es suave o áspera, la sensibilidad de los dientes esta aumentada, la mala oclusión es común. Hay formación de placa. El esmalte tiene espesura normal pero se quiebra y daña fácilmente. La herencia es autosómica dominante o autosómica  recesiva.
• Tipo IV – Hipomaturación/Hipoplasia/Taurodontismo: El color puede ser blanco-amarillado con puntos café. Los dientes son pequeños y mal implantados. El esmalte tiene espesura reducida, es hipomineralizado en algunas áreas y tiene agujeros. La herencia es autosómica dominante.

Diagnóstico y tratamiento

Natera señaló que el diagnóstico se realiza mediante el examen clínico del profesional bien entrenado, sumado a estudios radiográfico, histológico y genético para determinar el estado del paciente. Los tratamientos son diversos y depende del diagnóstico temprano, mas puede involucrar desde sistemas erosivos, blanqueamiento, micro y macro abrasión del esmalte, resinas infiltrantes y restauraciones dependiendo de la edad y severidad, con el solo objetivo de mejorar la calidad de vida y su autoestima del paciente a corto plazo, proponiendo tratamientos personalizados e individuales.

«Solo un equipo multidisciplinario puede ayudar a estos pacientes. Son situaciones complejas más no imposibles de resolver. Desde el odontopediatra que generalmente realiza la identificación y diagnóstico inicial, como todos los especialistas necesarios para resolver su condición general y odontológica. De esta forma se previenen males mayores como los que ya hemos nombrado, incluso problemas de nutrición. Si se logra resolver adecuadamente la situación, se catapulta a los niños hasta edades de adulto joven, luego se debe retomar y resolver de otra forma para asegurarle al menos 20 años de calidad de vida y así sucesivamente», finalizó el odontólogo.

Fuente: Leonisia Cusati