El síndrome de Tourette

El 30 de octubre de 1857 nacía en el pequeño pueblo francés de Saint-Gervais-les-Trois-Clochers un chico llamado Georges Gilles de la Tourette, el cual estaría destinado a convertirse en un importante neurólogo. Durante toda su carrera médica, Tourette estudió diversas enfermedades relacionadas con la histeria, los problemas psicológicos e incluso algunas ramas no tan científicas (aunque bien vistas en aquellos tiempos) como el mesmerismo. Sin embargo, si por algo se recuerda a día de hoy a Tourette, es por su más famoso estudio, de nombre homónimo: El síndrome de Tourette.

Este trastorno neurológico consiste en una serie de movimientos involuntarios y sonidos bruscos realizados de forma repentina o incontrolada. El paciente que padece esta enfermedad es incapaz de detener estos tics, pudiendo llegar a presentarse casos bastante graves en los que se es prácticamente incapaz de andar, escribir o mantener una conversación.

Además de estos tics, muchos enfermos también desarrollan muchas otros problemas: Por ejemplo, trastornos obsesivos-compulsivos, en los cuales el afectado tiene la necesidad de hacer algo obligatoriamente y de forma repetitiva; déficit de atención, en los cuales el individuo tiene dificultades para concentrarse y se distrae fácilmente; trastornos de sueño, en los cuales se es incapaz de dormir o se tienen dificultades para ello.

Es una enfermedad rara y muy poco común. De hecho, por cada mil personas, sólo lo presentan una media de 1-10 individuos. Además, de esa pequeña proporción que padece la enfermedad, la mayoría está formada por niños o adolescentes, generalmente menores de 18 años.

Por otra parte, afecta con mucha más frecuencia a los hombres que a las mujeres, por lo que se puede decir que la enfermedad ataca a un grupo de la población bastante específico (aunque, por supuesto, puede haber excepciones).

Pero dejemos la teoría a un lado y veamos un ejemplo de la enfermedad. En el siguiente vídeo se puede observar un claro caso (grave) del síndrome de Tourette:

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Este vídeo (motivo de bromas injustas en internet durante largo tiempo), formaba parte de una entrevista de 1974 por parte de la Televisión Nacional de Chile a un chico que padecía el síndrome de Tourette. En él, podemos observar otra característica muy interesante que sólo se observa en los casos más graves de la enfermedad: La coprolalia.

Este trastorno consiste en la tendencia a decir obscenidades y a insultar sin ninguna capacidad de autocontrol. Esto puede llegar a ser totalmente incontrolable, como se puede observar en el vídeo. Por suerte, la coprolalia es una consecuencia bastante rara del síndrome de Tourette, y sólo afecta al 10% de los enfermos.

A lo largo de la historia, numerosos personajes famosos han padecido el síndrome de Tourette. Por ejemplo, se cree que Mozart, Napoleón, Moliére o Pedro I de Rusia tuvieron esta enfermedad.

Pero, ¿cuáles son sus causas? ¿Y existe alguna forma de curarlo o dura toda la vida?

Lo cierto es que, respecto a la primera pregunta, no hay una respuesta determinante. Está claro que tanto los factores genéticos como los ambientales (el peso, por ejemplo) están involucrados. Los estudios científicos creen que en la mayor parte de las ocasiones, esta enfermedad se hereda, pero todavía sigue siendo un misterio cómo lo hace y qué genes son los responsables. Un enfermo del síndrome de Tourette tiene el 50% de probabilidades de transmitir este trastorno a sus hijos.

Algunos de los responsables del síndrome de Tourette son ciertas anormalidades en algunas áreas del cerebro y los circuitos que las conectan (véase la imagen de la izquierda). Entre ellos, se encuentra el mal funcionamiento de los ganglios basales, lóbulo frontal y de la corteza cerebral… También influyen algunos neurotransmisores con un funcionamiento anormal, como el exceso de dopamina.

Sea como sea, las investigaciones están en marcha para descubrir con todo lujo de detalles a los responsables. Lo que sí se conoce mejor es la forma en la que se desarrolla esta enfermedad y cómo avanza con el tiempo:

Al parecer, la edad se ocupa de disminuir el problema y no se suelen necesitar medicamentos en la mayoría de los casos. Según se va dejando atrás la adolescencia y se va entrando en la fase adulta, el síndrome de Tourette acaba por desaparecer casi por completo. Además, no tiene efectos secundarios: No reduce la esperanza de vida, el coeficiente intelectual sigue intacto… Es decir, no es degenerativa.

En los casos más graves, se pueden utilizar medicamentos, pero su utilidad no es demasiado buena: Sólo paraliza determinados tics, ya que el síndrome de Tourette provoca una gran variedad de tics diferentes entre sí y no hay una vacuna universal para todos; y, de forma general, los medicamentos dejan efectos secundarios.

De todas formas, la enfermedad es crónica y puede perdurar toda la vida. Los tics pueden aparecer y desaparecer de forma periódica, pero después de los 20 años en la mayoría de los casos los tics se reducen considerablemente o aparecen con menos frecuencia. Por tanto, un enfermo del síndrome de Tourette puede acabar llevando una vida normal sin necesidad de medicamentos, aunque en la infancia puede tener bastantes problemas sociales.

Por supuesto, la intensidad de la enfermedad y los tics pueden ser diferentes en cada persona. Desde los tics más simples (como movimientos de cuello, gemidos, o parpadeos) hasta lo más complejos (saltos, palabras sin sentido, la ya mencionada coprolalia…) van variando según el individuo o la edad.

Otro factor a tener en cuenta en la intensidad de los tics es el estado de ánimo de la persona. Por ejemplo, cuando un afectado del síndrome de Tourette está nervioso o bajo presión, tiene tics mucho más fuertes o se repiten con más frecuencia. Por el contrario, si está tranquilo o muy concentrado en una actividad, los tics desaparecen momentáneamente o se desarrollan con menos frecuencia.

A día de hoy, numerosos científicos trabajan para solucionar estos problemas e integrar mejor a los chicos que padecen la enfermedad, ya que sufren una importante discapacidad social y pueden tener un aislamiento discriminatorio, llegando a afectar gravemente a las relaciones personales.

Fuentes

– Síndrome de Tourette – NINDS
– Causes and origins of Tourette syndrome – Wikipedia

Fuente: elbustodepalas.blogspot.com