Malformaciones congénitas del tramo gastrointestinal

14/08/2010

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Esófago.
Conforme el cuello crece en longitud, el desarrollo correspondiente del esófago puede ser interrumpido, originando una estenosis. También puede originarse un desarrollo normal en que la tráquea está desarrollándose a partir de una bolsa faringea. Puede faltar por completo una porción del esófago o bien estar representada por un cordón fibroso, existiendo una atresia en ambos casos. La anomalía es rara, pero la forma más fácilmente hallada consiste en una bolsa superior ciega en su porción distal y una inferior que comunica con la tráquea (a través de una fístula persistente) por una extremidad y con el estómago por la otra.

Diafragma.
Pueden ocurrir errores en el desarrollo del diafragma por fallo en al emigración o en la fusión. Las anomalías diafragmáticas son raras. Cuando ocurren, suelen consistir en la persistencia de una de las aberturas laterales que es un hecho de desarrollo precoz. La deficiencia ocurre casi siempre en el lado izquierdo y posibilita que los intestinos se hernien (hernia diafragmática) a través de la abertura, con riesgo de estrangulación

Intestino.
Cualquier parte del intestino delgado o grueso puede ser estenosada u ocluida. La atresia duodenal es la forma más corriente, y suele ser resultado de un fallo local del intestino primitivo en canalizarse.

A partir de la rotación progresiva normal del intestino en el transcurso del desarrollo pueden producirse adherencias anormales, suspensión del intestino delgado y grueso por un pedículo único y breve, o que el intestino tenga una inserción mesentérica notablemente estrecha. Estas son tomadas las circunstancias que favorece la aparición de una obstrucción intestinal aguda debida a un vólvulo.

Bibliografía:
Craig's. Care of The Newly Born Infant. A. J. Keay and D. M. Morgan. Livinstone Edinburgh. London and New York. 111:144. 1984.

El Dr. Samuel Rondón es Médico Jefe (e) del Departamento de Pediatría del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodríguez Rivero"; Médico Jefe del Servicio de Neonatología del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodríguez Rivero", Servicio integrado dentro del Departamento de Pediatría de este centro hospitalario; Médico Docente (c) de Pregrado Bachilleres del Quinto Año de Medicina de la Universidad Centro Occidental "Lisandro Alvarado", Núcleo San Felipe; y, Coordinador de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal de la Clínica de Especialidades Médico Quirúrgicas C. Servicio Integrado dentro de la Unidad Pediátrica de esta institución.
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Divertículo de Meckel.
El divertículo de Meckel es una rara anomalía relacionada con el desarrollo inicial del intestino. Representa la parte del conducto vitelino que se abre en el íleo. El divertículo puede persistir como una proyección a partir del íleo, en forma de un cordón fibroso insertado internamente al ombligo, o como un seno que se abre externamente en el ombligo.

Recto y Conducto Anal.

Las anormalidades del ano y del recto pueden adoptar diversas formas. Un ano imperforado es consecuencia de que la membrana anal permanezca intacta. La "ruptura" incompleta de la membrana da lugar a una atresia parcial o a estenosis anal. Las fístulas retrovesical o retrouretral son atribuibles a un fallo de la cloaca, por lo que no llegan a quedar completamente separadas sus secciones alimentaria y urogenital. Las fístulas rectovesicales son muy raras en las mujeres, pero sí se encuentran, en cambio, fístulas rectovaginales.

Pared Abdominal.
El retraso en el desarrollo de la pared abdominal con un desarrollo excesivamente grande de las vísceras abdominales e intestinos fetales, que, por lo general, se extienden temporalmente hasta dentro de la base del cordón umbilical, no siendo capaces de retornar a la cavidad abdominal. Si esto persiste, se desarrolla un exófalos y el niño nace con las vísperas abdominales, herniadas a través de la pared abdominal e incluidas por el peritoneo y membrana amniótica.

Tramo Genitourinario.
Los riñones pueden ser asiento de la enfermedad poliquística que es el resultado de una anormalidad del desarrollo de las nefronas. La fusión anormal puede lugar a un riñón único en forma de herradura de caballo.

Vejiga.
Embriológicamente la vejiga se deriva de numerosas estructuras. La extroversión de la vejiga (ectopia vesical) es una anomalía que consiste en el cierre imperfecto de la pared abdominal anterior, ausencia de la pared anterior de la vejiga y fallo de la unión anterior de los huesos pubianos. La razón de la anomalía aún no se conoce, pero el hecho de que el ombligo invariablemente esté situado en una posición más baja de lo usual indica que el trastorno del desarrollo ha ocurrido al comienzo de la vida fetal.

La persistencia del uraco da lugar a un seno persistente que se extiende desde la vejiga y que se abre al exterior en el ombligo, lo cual ocurre cuando el uraco no sufre una obliteración completa. Alternativamente, puede desarrollarse un quiste en la línea media del uraco.

Pene.
En el período inicial del desarrollo del pene aparece, en la cara inferior del órgano, un surco flanqueado por unos márgenes que sobresalen. El surco se profundiza y los márgenes sobresalientes se ponen en contacto convirtiendo el surco en un conducto permeable. El cierre de la pared ventral del pene se inicia de atrás adelante. Cuando la fusión ventral es incompleta, resulta una hipospadias. La naturaleza de la hipospadias depende del punto de fusión incompleta y puede simular el aspecto de los genitales externos femeninos.

Testículos y conductos inguinales.
Los testículos se forman en la cavidad abdominal y normalmente antes del parto pasan por los conductos inguinales para alcanzar el escroto.
En su descenso al escroto, los testículos van dentro de un saco peritoneal. El saco se cierra luego, inmediatamente por encima de los testículos y a nivel del anillo inguinal externo, la porción que intervienen termina por obliterarse. Este proceso obliterativo puede faltar. En consecuencia, si el saco todavía comunica con al cavidad abdominal puede desarrollarse una hernia introduciéndose el intestino en el saco.
Por otra parte, si a pesar del cierre del saco desde la cavidad abdominal, el saco no llega a obliterarse, puede formarse una colección de líquido en él, dando lugar a un hidrocele.
Excepcionalmente, el descenso de los testículos en el escroto puede ser incompleto. El testículo puede permanecer en la cavidad abdominal o en el conducto inguinal o, más tarde, pasar a través del conducto y adquirir una posición anormal (testis ectopic) en la región superior del muslo o en la pared abdominal inferior.

Bibliografía:
Craig's. Care of The Newly Born Infant. A. J. Keay and D. M. Morgan. Livinstone Edinburgh. London and New York. 111:144. 1984.